典型的病理表现是诊断卡斯尔曼病的主要依据，现在诊断依据已经十分清晰明了，所以诊断自然而然被明确。



卡斯尔曼病，由Castleman医生于1956年发现，所以用他的名字命名，此病又称为巨大淋巴结增生，介于良性和恶性肿瘤之间，是一种罕见的具有不同临床表现和病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病，最突出的特点就是表现为腹腔和胸腔巨大的淋巴结肿块。



目前病因不明，但目前的大量研究表明卡斯尔曼病发生与感染人疱疹病毒8和人免疫缺陷病毒、免疫系统功能紊乱、白介素6的过度分泌等因素有关。



它发病机制目前尚不明确，主要表现为侵犯淋巴组织，主要的临床病理变化就是慢性炎症细胞刺激引起的淋巴结反应性增生，导致患者单处或全身多处淋巴结肿大。



根据受累淋巴结的数目分为单中心型和多中心型，单中心型即只有一个淋巴结或者一个区域的淋巴结肿大。而多中心型顾名思义，就是疾病累及的淋巴结不只一个，而且超过一个区域。



单中心型多发于三四十岁，常见于头颈部，全身症状较少见，这一类型可以用手术治疗，预后相对来说比较好。



多中心型多发于五六十岁，表现为多个淋巴结肿大及多脏器受累，并伴长期发热、消瘦、盗汗、全身乏力等全身代谢亢进的症状，血细胞减少、高免疫球蛋白血症等全身症状，这一类型往往病情复杂，预后很差。



这种疾病的诊断依靠病理活检，治疗上如果能手术切除的，尽量手术切除；如果手术不能完全切除，首选的治疗方法就是化疗。



蒋主任亲自拿着病理报告来到病房，符晓涛当听到自己所得疾病的名字的时候，心里一阵欣慰，不管这病能不能治好，起码现在他知道自己得的是什么病，明明白白总比稀里糊涂好。



而符晓涛的父母此时心里也燃起了希望，本来一直因为儿子生病的事情心里难受懊悔，现在终于搞清楚是什么病，那么照这样发展下去，是不是有治好的机会呢，现在起码可以有个念想，以前连什么病都没有搞清楚，如何谈得上念想。



可是事情总是没有想象的美好，符晓涛所患得卡斯尔曼病是多中心的型，这种类型的患者预计很差，据说很少有人活过两年，所以蒋主任带来的消息只能好坏参半。



诊断弄清楚之后，接下来就是治疗，内科的难点不在治疗，而在诊断，外科诊断容易，难点在手术。



对于外科医生来说，一般诊断比较容易搞清楚，但是同样的病，不同的医生手术效果千差万别。而内科医生不同，内科医生在诊断上要花费巨大的精力，一旦诊断弄明白，剩下的治疗方法有指南可以参照，大家都差不多。



即使是罕见病也有罕见病的治疗指南，不过一般治疗指南一般是滞后的，但是为了安全起见，绝大多数医生都愿意按照指南来做，不管有没有效果，因为这样做了不管结果如何都没有错，一旦使用某些指南之外的新方法，稍有不慎有可能惹上麻烦。



“用西妥昔单抗先治疗看看效果，如果不行，再使用化疗。”蒋主任告诉符晓涛。



“化疗？这是肿瘤吗？”符晓涛的父母立刻警觉起来。



蒋主任解释说：“这是介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间的疾病，我们现在至少弄清楚是什么病，而且知道怎么治疗，至于治疗效果，现在谁也不敢下结论。”



“试试吧！”符晓涛的母亲比较坦然，相对于以前的稀里糊涂，现在已经是进步很大。



但是符晓涛的父亲却没有这么乐观，他觉得现在的情况更加糟糕，以前不知道是什么病，起码心里是烦恼，绝望还谈不上，现在知道是什么病，而且治好的希望非常渺茫，现在的心情是绝望。



符晓涛跟父母都不一样，他去做检查的时候，看到走廊里罗进的画报，符晓涛知道罗进的励志故事，榜样的精神力量是无穷的，符晓涛绝对像罗进那样，只要有一线希望就百分之两百去争取。



“就按你们方法治疗吧，我能再见见杨教授吗？”符晓涛提出来。



蒋主任说：“我帮你联系他，他很忙，时间暂时不确定。”



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对于卡斯尔曼病，温儒正的自信是有道理的，因为这个疾病目前报道的案例只有个位数，虽然报道的是个位数，但是存在人群